Что за болезнь Вильсона Коновалова?


Что за болезнь Вильсона Коновалова?

Болезнь Вильсона - Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) - генетически обусловленное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которого лежит нарушение обмена меди с избыточным накоплением ее преимущественно в печени и центральной нервной системе.

Какой металл накапливается в организме человека при болезни Вильсона?

Основные положения Болезнь Вильсона - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при котором в различных органах накапливается медь.

Что показывает церулоплазмин?

С апоцерулоплазмином соединено около 95% от общего количества меди, поэтому результаты анализа крови на церулоплазмин являются важным показателем при оценке обмена микроэлемента и подтверждении болезни Вильсона-Коновалова. Его концентрацию отслеживают, чтобы контролировать состояние пациентов с таким заболеванием.

Какие неврологические расстройства наиболее характерны для болезни Вильсона?

В клинической картине преобладают мышечная ригидность, приводящая к контрактурам, бедность и замедленность движений, хореоатетоидные или торсионные насильственные движения. Характерны дизартрия и дисфагия, судорожный смех и плач, аффективные расстройства и умеренное снижение интеллекта.

Как выводится медь из организма?

Большая часть меди в крови находится в связанном с церрулоплазмином состоянии (около 95 %), меньшая часть связана с альбуминами сыворотки или находится в свободном состоянии. При избыточном поступлении меди с пищей печень выделяет ее излишки с желчью и она удаляется из организма с калом и мочой.

Для чего нужна медь в организме?

Медь является необходимым микроэлементом для жизнедеятельности человеческого организма. Большая ее часть находится в печени, головном мозгу, сердце, почках и скелетных мышцах. Медь способствует образованию коллагена, всасыванию железа и играет важную роль в производстве энергии.

Какую функцию в организме человека выполняет минерал Медь Cu?

Одним из нескольких важных для метаболизма человека элементов является медь. Медь незаменима для правильного функционирования в аэробных условиях всех клеток организма человека. Позволяет правильно использовать кислород в процессах внутриклеточного дыхания (как кофактор энзимов, участвующих в транспорте кислорода).